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孕前认识南方高发遗传病——蚕豆病

蚕豆以其营养丰富,而倍受人们的青睐。然而,蚕豆也是魔鬼,由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜,有的甚至误诊为急性病毒性肝炎,延误了治疗,给患者的生命带来了危险。

四、五月份是蚕豆的收获季节,人们总喜欢用蚕豆做成一道道美味的菜肴,以饱口福。蚕豆以其营养丰富,而倍受人们的青睐。然而,由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜,有的甚至误诊为急性病毒性肝炎,延误了治疗,给患者的生命带来了危险。

蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷,以致食用蚕豆后引起溶血性贫血,故名“蚕豆病“。它是我国南方最常见的遗传病之一,呈X性连锁不完全显性遗传,所以男性多于女性。(比例约7:1)。大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病,少数短则几小时,长则15天才发病。蚕豆病的早期病人常出现全身不适,如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。轻症病人大多在7天内恢复。重症病人由于大量红细胞破坏,而释放出胆红素,故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大,并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后1-2天死亡。因此,当发现进食蚕豆或其制品后出现上述症状,就应立即送往医院,并向医生说明情况,以利诊断和及时治疗。除蚕豆外,某些药物也会引起上述症状,如抗疟药伯氨喹啉,抗菌素中的氯霉素、磺胺,解热镇痛药阿斯匹林,及生活中常用的臭丸(萘)等。

G6PD缺乏症的诊断,主要靠实验室检查,我所开展此项检查巳多年。具体做法是:先用国内外应用较多的筛查试验―高铁红蛋白还原试验筛查,随后将此初筛阳性的标本用G6PD/6PGD比值法鉴定。两种检测方法联合应用,既可防止漏检,又能排除假阳性,结果准确。

因本病是遗传病,所以对有家族史者,应该禁食蚕豆及其制品,用药须谨慎。对婚育夫妇双方应进行G6PD检查,凡一方G6PD缺乏,则应按医嘱做好预防,避免新生儿出现核黄疸。哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品,慎用上述药物,以免产生不应有的后果。

蚕豆病患者禁用哪些药 有些人吃了蚕豆后便引起急性溶血性贫血,故将这种疾病称为蚕豆病。此病主要由于病人遗传基因异常,在红细胞膜上缺少一种保护酶,即6-磷酸葡萄糖脱氢酶,致红细胞膜变得脆弱,极易被氧化、破裂,而发生溶血。 患者服用某些药物后所发生的不良反应,竟与吃蚕豆后的表现如同一辙。常见的药物有: 解热镇痛药 如脑宁片、去痛片、优散痛、撒烈痛和使痛宁、安痛定、阿司匹林等; 抗癫痫药 如苯妥英钠等; 消炎止痛药 如消炎痛(吲哚美辛)、甲灭酸(甲芬那酸)、氟灭酸(氟芬那酸)、保泰松等; 抗生素 如氯霉素、链霉素等; 磺胺类 如磺胺嘧啶、复方新诺明(复方磺胺甲恶唑); 抗结核药 如异烟肼、利福平、对氨基水杨酸钠等; 抗疟药 如奎宁、氯喹、伯氨喹琳等; 降血糖药 如甲磺丁脲(D860)、氯磺丙脲等; 抗痛风药 如丙磺舒等; 降血压药 如甲基多巴、抗心律失常药奎尼丁等。 因此,家庭中有蚕豆病史者,除应禁食蚕豆外,也要忌用或慎用上述药物。 所以,只要所食食品不含有蚕豆为原料的,是可以食用的。

(实习编辑:瑞垦生物)

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